Le vitiligo est une maladie de peau fréquente, survenant le plus souvent entre 20 et 30 ans. Bien que bénin et non contagieux, il provoque une décoloration de la peau qui occasionne un préjudice esthétique important, notamment sur les peaux mates et foncées. C’est une maladie dont la cause fait intervenir plusieurs facteurs génétiques et immunitaires. Son évolution est imprévisible. Les traitements actuellement proposés ne permettent pas de guérison définitive, mais ralentissent sa progression.
Qu’est-ce que le vitiligo ?
Le vitiligo est une maladie de peau fréquente puisqu’il atteint 0,5 à 2 % de la population mondiale à tout âge de la vie, mais le plus souvent avant 30 ans, sans prédominance de sexe ou de couleur de peau. Il est caractérisé par une disparition des cellules qui fabriquent le pigment naturel de la peau, les mélanocytes (cf chapitre « La dermatologie ») et se manifeste par une décoloration complète des zones atteintes.
Quels sont les signes cliniques du vitiligo ?
Le vitiligo se manifeste par la présence de plaques blanches aux bordures émiettées mais bien limitées, souvent symétriques qui peuvent siéger à n’importe quel endroit du visage et du corps, préférentiellement sur les zones de frottements ou en regard des reliefs osseux (coudes, genoux, mains, pieds, autour des yeux, ceinture…). Les lésions ont en effet tendance à apparaître sur les zones cutanées soumises à des traumatismes répétés, même s’ils sont minimes. C’est ce qu’on appelle le phénomène de Koebner.
Il peut atteindre dans certains cas les poils, les cils, les cheveux, ou encore les muqueuses buccale et génitale.
Le vitiligo n’est pas contagieux et les lésions sont complètement asymptomatiques, c’est à dire qu’elles n’entrainent ni douleur, ni démangeaison et passent parfois inaperçues sur les peaux très claires. En revanche, sur les peaux mates et foncées, le préjudice esthétique lié à la différence de coloration entre la peau normale et la peau atteinte, est très important, et en fait la gravité de cette dermatose.
De plus, l’absence de pigment, protecteur naturel contre les rayons UV, rend les sujets très sensibles au soleil.
Quelles sont les formes de vitiligo ?
- La forme la plus fréquente est le vitiligo vulgaire souvent appelé vitiligo généralisé, dénomination souvent inappropriée car les formes localisées sont courantes et la généralisation n’est pas obligatoire. Il est caractérisé par des plaques grossièrement symétriques dont le nombre est très variable d’un patient à un autre, allant de la plaque unique et à de multiples plaques.
- Le vitiligo segmentaire est constitué de plaques décolorées n’atteignant qu’un seul côté du corps (unilatéral) souvent sous forme de bandes, selon une disposition qu’on retrouve lors d’un zona par exemple.
- Enfin, le vitiligo universel atteint la quasi totalité de la surface de la peau (plus de 80%) et des poils en ne laissant que très peu de peau saine.
À quoi est dû le vitiligo ?
Le vitiligo est une maladie multifactorielle, c’est à dire due à plusieurs facteurs génétiques et non génétiques, ne pouvant expliquer la maladie isolément, mais dont la conjonction aboutit à la genèse de cette dermatose. Leur présence est variable d’un patient à un autre:
- Facteur génétique: 30 % des vitiligo sont familiaux, atteignant plusieurs personnes d’une même famille. Les études les plus récentes ont montré la nature polygénique de cette affection, indiquant que plusieurs gènes seraient liés à des formes familiales de vitiligo, tous impliqués dans le système immunitaire.
- Facteur immunitaire: plusieurs arguments plaident en faveur de la nature auto-immune du vitiligo. Certaines substances chimiques appelées cytokines, comme l’anti-TNF alpha (pour Tumor Necrosis Factor), et impliquées dans la défense de l’organisme, sont retrouvées dans les plaques de vitiligo et dans le sang circulant. Elles participent à la destruction des cellules produisant le pigment naturel de la peau, comme le font certains anticorps anti-mélanocytes retrouvés chez les patients malades. De plus, dans un tiers des cas, les patients atteints de vitiligo présentent des anticorps dirigés contre d’autres organes, les prédisposant à développer une maladie auto-immune, au premier rang desquelles, les maladies de la thyroïde.
- Mauvaise adhésion des mélanocytes à l’épiderme : le phénomène de Koebner (cf question 2) observé dans le vitiligo suggère que les mélanocytes seraient éliminés plus facilement par friction chez les sujets malades. Au lieu de rester solidement attachés à la membrane basale de l’épiderme (cf chapitre « La dermatologie »), ils migreraient vers la couche superficielle de la peau (la couche cornée) dont une partie est physiologiquement éliminée chaque jour, emportant les mélanocytes anormalement présents.
- Facteur neurologique : le vitiligo apparaît parfois sur des territoires cutanés dont l’innervation a été endommagée (par blessure, inflammation…), expliquant certaines formes segmentaires.
- Facteur cytotoxique : la production de radicaux libres serait toxique pour les mélanocytes conduisant à leur destruction.
Quels sont les facteurs déclenchants ?
Le vitiligo ne doit pas être considéré comme une maladie psychosomatique, mais le stress émotionnel est souvent retrouvé comme facteur déclenchant. Par ailleurs le vitiligo est souvent découvert après un coup de soleil.
Quelle est l’évolution ?
L’évolution spontanée du vitiligo est imprévisible. Les lésions peuvent s’étendre progressivement, se stabiliser ou repigmenter spontanément. Une évolution défavorable semble dépendre de certains facteurs : un antécédent familial de vitiligo, l’ancienneté, la présence d’un phénomène de Koebner (cf question 2), une atteinte des muqueuses. En revanche, le sexe, l’âge de début et l’atteinte des poils ne semblent pas influencer l’évolution.
Comment fait-on le diagnostic ?
Le diagnostic du vitiligo est aisé pour l’œil avisé du dermatologue. L’examen clinique suffit en général pour poser le diagnostic, sans aucun autre examen complémentaire. Il est parfois nécessaire, surtout dans les formes débutantes comportant peu de lésions, d’utiliser une lampe de Wood. Elle émet une lumière ultra-violette permettant de mieux repérer les plaques dépigmentées notamment sur les peaux claires.
Dans certains cas très rares, une biopsie cutanée sera réalisée pour éliminer certaines autres dermatoses responsables d’une dépigmentation (cf question 9).
Quels autres examens complémentaires doit-on faire en cas de vitiligo ?
Une fois le diagnostic posé, votre dermatologue vous prescrira un bilan biologique à la recherche d’une maladie auto-immune de la thyroïde qui est associée au vitiligo dans 30% des cas. Il comprend le dosage des hormones thyroïdiennes et des anticorps dirigés contre la thyroïde.
J’ai une tache décolorée sur la peau, est-ce forcément un vitiligo ?
Non, car beaucoup de dermatoses provoquent une décoloration de la peau et peuvent parfois être confondues avec un vitiligo.
Si la dépigmentation entoure un grain de beauté, il s’agit non pas d’un vitiligo mais d’un “naevus de sutton“.
Certaines maladies provoquent une diminution de la pigmentation de la peau appelée hypopigmentation, sans décoloration totale comme le fait le vitiligo : les dartres (appelées eczématides achromians), la lèpre (rare en Europe), le mycosis fungoïde (lymphome cutané), les hypopigmentations post-traumatiques ou post-inflammatoires (après une dermatose inflammatoire quelle qu’elle soit : eczéma, psoriasis, acné…).
La présence de multiples lésions dépigmentées millimétriques en confettis sur une peau régulièrement exposée au soleil est une “hypomélanose en goutte“ qui n’a rien à voir avec le vitiligo.
Certaines mycoses de la peau comme le pityriasis versicolor ou les dermatophyties peuvent également provoquer des lésions dépigmentées.
La plupart de ces dermatoses sont facilement repérables par votre dermatologue qui fera la différence. En cas de doute il réalisera les examens complémentaires appropriés (prise de sang et/ou biopsie cutanée).
Quels sont les traitements du vitiligo ?
Bien que bénigne et n’ayant aucune conséquence sur la santé physique du sujet atteint, le vitiligo doit être considéré comme une maladie potentiellement grave en raison de la gène esthétique occasionnée. Elle peut en effet avoir un retentissement important sur la vie personnelle, familiale, sociale et professionnelle, entrainant parfois une très grande souffrance psychologique. Pour cette raison, de multiples travaux de recherche sont menés pour essayer de traiter au mieux cette dermatose.
Des traitements capables de ralentir l’évolution et de repigmenter les plaques de vitiligo sont ainsi proposés dans tous les cas.
Néanmoins, il est important de savoir que la repigmentation du vitiligo est un processus long et fastidieux, et que la réponse aux traitements est très variable d’un patient à un autre. Une dépigmentation peut apparaître en cours de traitement sur d’autres zones initialement indemnes, ou sur des zones déjà traitées.
Quels sont les principes du traitement ?
Il existe une réserve de mélanocytes dans une partie de chaque follicule pileux (racine du poil) appelée le bulge. Le principe des traitements est d’induire une repigmentation de la peau soit par les bordures de la peau encore saines, soit à partir de ces follicules pileux. Il en résulte souvent un aspect moucheté en confettis de la peau, correspondant aux îlots de repigmentation centrés par les poils initialement, avant d’obtenir une repigmentation homogène. Récemment, il a été montré qu’une population de cellules souches présentes dans le derme (partie cutanée plus profonde située sous l’épiderme) de la peau même dépourvue de poils, était capable de se différencier en mélanocytes. Les traitements permettraient donc en théorie de repigmenter ces zones dépourvues de follicules pileux en stimulant ces cellules souches dermiques.
Peut-on guérir du vitiligo ?
Le vitiligo est une affection chronique qui dure toute la vie, et bien que les traitements actuellement disponibles apportent dans la plupart des cas une amélioration, ils ne permettent pas d’obtenir une guérison complète et définitive.
Quels sont les différents traitements possibles ?
Ils existent des traitements médicaux et chirurgicaux. Le choix de l’un ou de l’autre se fera en fonction de la forme de vitiligo, de son étendue, de sa localisation et des traitements déjà réalisés. Les traitements combinés obtiennent de meilleurs résultats. Ils associent souvent une photothérapie (exposition à des UV sous contrôle médical) aux traitements médicaux, ou aux greffes de mélanocytes. Ils sont indiqués en 2ème intention en cas d’échec des monothérapies, ou en première intention pour les localisations difficiles à traiter (reliefs osseux, extrémités).
Photothérapie :
- Les lampes délivrant des UVB à spectre étroit, ont permis des repigmentations des formes localisés de vitiligo. Plusieurs études ont également montré l’intérêt du laser ou de la lampe excimer (UVB monochromatiques à 308nm) dans cette indication. Les résultats sont très encourageants et les effets secondaires limités. L’accessibilité de ce traitement est cependant limitée : les cabinets de ville n’en sont pas tous équipés, et leur utilisation est contraignante car elle nécessite plusieurs séances hebdomadaires sur plusieurs mois, ce qui n’est pas toujours compatible avec une vie professionnelle.
- L’utilisation des UVA est plus limitée, car généralement associés à la prise d’un photosensibilisant (psoralènes), ils ont des effets carcinogènes beaucoup plus importants que ceux de la photothérapie UVB.
- L’héliothérapie, c’est à dire l’exposition naturelle au soleil peut être utilisée. Elle consiste à s’exposer au soleil afin d’obtenir une discrète rougeur des plaques blanches de vitiligo. Initialement, une exposition de quelques minutes par jour est suffisante, puis elle est augmentée progressivement chaque semaine. Mais cette technique suppose une bonne compréhension de la part du patient, car il faut éviter les coups de soleil, et elle doit être régulièrement réalisée, 2-3 fois par semaine.
Médicaux :
- Les dermocorticoïdes : les crèmes à base de cortisone constituent souvent le traitement de première intention, notamment sur les plaques de vitiligo récentes localisées au corps. Leur efficacité est augmentée si elles sont associées à la photothérapie. Cependant leur utilisation prolongée, notamment sur le visage ou lorsqu’il s’agit de dermocorticoïdes très forts, n’est pas recommandée en raison de leurs effets secondaires (amincissement de la peau, vergetures, dilatations des petits vaisseaux).
- Le tacrolimus (Protopic® pommade 0,1%) en applications biquotidiennes a montré des résultats comparables aux dermocorticoïdes sans leurs effets secondaires. Il agit comme un immunosuppresseur local en diminuant la production des anticorps dirigés contre les mélanocytes, à l’origine de leur destruction. Cependant son utilisation est hors AMM (Autorisation de Mise sur le Marché) et n’est donc pas remboursée. Les études ont montré que son efficacité est augmentée s’il est associé à l’exposition aux UV. Mais cette utilisation n’est pas recommandée car s’agissant d’un immunosuppresseur local, le risque de carcinogenèse à long terme, même s’il n’est pas encore connu, est théoriquement possible. Il est en revanche admis que l’application du tacrolimus seul sur de courtes durées est sans risque.
- La vitamine D topique, les anti-oxydants sont beaucoup moins efficaces.
Chirurgicaux :
Les greffes de mélanocytes sont utilisées notamment sur les vitiligo localisés ou segmentaires stables. Elles consistent à transplanter des mélanocytes normaux prélevés sur des zones de peau saine, dans l’épiderme préalablement abrasé des plaques de vitiligo. Cette technique ne peut se faire en cabinet de ville.
Lasers dépigmentants :
En cas de vitiligo extensif ou universel atteignant la quasi totalité de la peau, une dépigmentation par lasers Q-switched, tels qu’on les utilise pour les détatouages, peut être proposée pour les zones de peau encore pigmentées. Ce traitement nécessite une réflexion, car il est définitif mais permet dans certains cas d’améliorer le préjudice esthétique en supprimant le caractère hétérogène de la couleur de la peau entre les zones dépigmentées et les zones saines.
Camouflage :
En complément des autres traitements ou en cas d’échec de ceux-ci sur les zones découvertes, notamment le visage, des techniques de camouflage des lésions peuvent être utilisées. Cette solution cosmétique peut se faire au moyen de maquillage couvrant, de dermopigmentation (tatouage permanent), ou d’autobronzant. Des ateliers de maquillage sont régulièrement proposés pour apprendre au patient comment optimiser leur utilisation.
Soutien psychologique :
Dans tous les cas, notamment à la demande des patients ou pour ceux qui présentent une atteinte extensive de vitiligo et/ou un retentissement psycho-social important, un accompagnement psychologique peut être proposé pour améliorer leur qualité de vie et les aider à vivre avec cette maladie.
La participation et/ou la rencontre avec d’autres personnes atteintes au sein de groupes associatifs permet souvent de relativiser les choses et aide à surmonter le handicap esthétique de cette dermatose.
Liens utiles
www.orpha.net: portail des maladies rares et des médicaments orphelins.
www.dermis.net: photographies.
www.afvitiligo.com: site de l’Association Française du Vitiligo. Information et soutien des personnes atteintes de vitiligo.