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LES HEMANGIOMES

Les hémangiomes, appelés angiomes tubéreux ou angiomes fraise sont des tumeurs vasculaires bénignes liées à la prolifération de petits capillaires de la peau. Ce sont les angiomes les plus fréquemment rencontrés chez le nourrisson. Ils apparaissent dans les premiers jours de vie ou dans les semaines qui suivent la naissance, et disparaissent spontanément avant l’âge de 6 ans, après une phase de croissance parfois spectaculaire. Bien que la plupart des hémangiomes sont totalement bénins ne nécessitent aucun traitement, certaines localisations sont potentiellement graves et exigent alors une prise en charge précoce.

Qu’est-ce qu’un hémangiome ?

Les angiomes sont des anomalies localisées des vaisseaux pouvant atteindre tous les organes avec une prédilection pour la peau. On distingue 2 grands groupes : les tumeurs vasculaires bénignes ou hémangiomes, et les malformations vasculaires des capillaires de la peau ou angiomes plans.

Les hémangiomes sont très fréquents puisqu’ils atteignent 5 à 10 % des nourrissons. Ils sont dus à une prolifération bénigne, c’est à dire non cancéreuse, des cellules endothéliales qui constituent la paroi des petits vaisseaux de la peau et s’organisant progressivement en petits capillaires.

À quoi est dû un hémangiome ?

On ne connaît toujours pas la cause exacte des hémangiomes. Des études récentes suggèrent le rôle d’une hypoxie anténatale, c’est à dire la baisse de l’oxygénation du fœtus. Elle stimulerait la production de facteurs de croissance des cellules endothéliales dans la peau, aboutissant à la formation de multiples petits capillaires.

À quel âge apparaissent les hémangiomes ?

Un hémangiome apparaît toujours dans la période néonatale, dans les premiers jours ou semaines de vie. Ils ne peuvent pas se développer à l’adolescence ou à l’âge adulte.

Dans de rares cas, ils sont déjà présents à la naissance. On les appelle des hémangiomes congénitaux dont certains involuent très rapidement après la naissance et d’autres peuvent persister toute la vie.

Comment se présente un hémangiome ?

Un hémangiome peut se présenter sous 3 formes en fonction de sa localisation au sein du derme :

  • Les hémangiomes superficiels se développent dans le derme superficiel. Ils forment des plaques en relief très rouge à bordures nettes et dont la surface est mamelonnée. On les appelle aussi hémangiomes tubéreux.
  • Les hémangiomes profonds se développent dans le derme profond. Ils forment une tuméfaction saillante de consistance ferme et élastique sous la peau qui souvent bleutée ou normale. Ils sont rares ne représentant que 3% des hémangiomes.
  • Les hémangiomes mixtes sont formés d’une composante profonde qui soulève et déborde une composante superficielle rouge.

Quelque soit la forme ils sont de consistance ferme et élastique, et peuvent être multiples. Leur taille varie de quelques millimètres à plusieurs centimètres. Dans 80% des cas ils mesurent moins de 3 cm mais peuvent parfois atteindre tout un membre ou une partie du visage.

Quelle est l’évolution des hémangiomes ?

Les hémangiomes évoluent selon 3 phases typiques.

  • Phase de croissance : période durant les 3 premiers mois d’évolution qui peut se prolonger jusqu’à 6 à 12 mois et au cours de laquelle l’hémangiome va augmenter rapidement de taille (80% d’entre eux double leur taille).
  • Phase de stabilisation : période durant laquelle la taille de l’hémangiome devient stable.
  • Phase d’involution : période de plusieurs mois ou années, durant laquelle l’hémangiome va blanchir et se ramollir progressivement puis diminuer spontanément de taille. La régression de la composante superficielle rouge est généralement plus rapide et complète que la composante profonde sous cutanée.  La guérison est observée dans 60% des cas à l’âge de 4 ans et dans près de 80 % des cas à l’âge de 7 ans. Cependant il persiste souvent un aspect de peau fine et lâche, justifiant parfois un traitement chirurgical ou par laser.

Quelles parties du corps peuvent être atteintes ?

Toutes les zones cutanées peuvent être le siège d’un hémangiome. Cependant la tête et le cou sont les plus fréquemment atteints, respectivement dans 40% et 20 % des cas, probalemenent parcequ’ils correspondent à des zones de pressions lors de l’accouchement qui sont moins bien oxygénées.

Des localisations à d’autres organes, comme les voies aériennes ou le foie, peuvent être associées aux hémangiomes cutanés, notamment lorsque ce sont des formes diffuses localisées au visage.

Un hémangiome peut-il être douloureux ?

En général les hémangiomes ne sont pas douloureux. Cependant dans certains cas, notamment lorsqu’ils sont volumineux ou quand ils sont localisés au visage ou au périnée, ils peuvent s’ulcérer, occasionnant alors des douleurs qui nécessitent un traitement.

Y a t-il des facteurs de risque à la survenue d’un hémangiome ?

Oui, les hémangiomes infantiles sont plus fréquents dans certains cas :

  • Les filles : elles sont 2,5 à 4 fois plus touchées que les garçons.
  • Les prématurés : les hémangiomes atteignent jusqu’à 25% des prématurés de moins de 1500g.
  • La présence d’antécédents familiaux d’hémangiomes.
  • L’âge de la mère plus élevé.
  • Un contexte d’hypoxie anténatale, c’est à dire favorisant une baisse d’oxygénation du fœtus pendant la grossesse ou pendant la naissance : anomalie du placenta, hypertension artérielle de la mère pendant la grossesse, grossesse multiples.

Quelle est la différence entre un hémangiome et un angiome plan ?

Un hémangiome se distingue de l’angiome plan par :

  • Sa nature même : l’hémangiome est une tumeur bénigne faite de la prolifération de capillaires de la peau, alors que l’angiome plan est une malformation de ces capillaires qui sont dilatés, donnant la couleur rose, rouge, ou violine de la peau en regard.
  • Sa présentation clinique : l’hémangiome est en relief formant une tuméfaction saillante du fait de sa nature tumorale (bénigne) alors que comme l’indique son nom, l’angiome plan est une tache plane sans relief.
  • Son évolution : l’hémangiome évolue en 3 stades avec une phase de croissance, de stabilisation, puis de guérison spontanée, alors que l’angiome plan persiste toute la vie.

L’hémangiome de mon enfant a grossi brutalement. Dois-je m’inquiéter ?

Non, tant que l’hémangiome n’est pas douloureux et n’est pas situé dans des zones péri-orificielles, c’est à dire près des yeux, des oreilles, du nez, ou de la zone périnéale, il n’y a pas lieu de s’inquiéter. Il s’agit probablement de la période de croissance durant laquelle la lésion peut doubler voire dans certains cas tripler de volume en quelques mois ou semaines. En cas de doute, une consultation chez votre dermatologue pourra vous rassurer.

Mon enfant a un hémangiome du visage. Dois-je m’attendre à des complications ? Quand dois-je consulter ?

Les hémangiomes localisés au visage méritent une surveillance particulière compte tenu de l’apparition de complications dans certains cas. Connaitre les signes précurseurs de ces complications potentielles, peut vous permettre de les repérer et   de consulter sans tarder afin qu’une prise en charge adaptée soit réalisée.

Les hémangiomes situés près des orifices du visage :

Tous les hémangiomes situés près des orifices du visage, qu’il s’agisse des yeux, des oreilles, du nez, de la bouche, peuvent mettre en jeu le pronostic fonctionnel durant leur phase de croissance, quelque soit leur taille initiale. Ils peuvent en effet être responsables d’une fermeture de l’orifice atteint, provoquant une altération de son fonctionnement :

  • Hémangiomes des paupières : ils peuvent altérer parfois de façon définitive la vision s’ils provoquent une fermeture des paupières ou une compression du globe oculaire ou du nerf optique.
  • Hémangiomes des lèvres : ils peuvent gêner la succion et empêcher le développement normal des dents et de la mâchoire.
  • Hémangiomes du nez : ils peuvent menacer l’os et le cartilage sous-jacents et occasionner un préjudice esthétique très important notamment lorsqu’ils sont situés sur la pointe du nez (appelés alors angiomes  “Cyrano“).
  • Hémangiomes de l’oreille : ils peuvent provoquer une fermeture, une infection du conduit auditif et parfois même une surdité.
Les hémangiomes étendus d’emblée du visage :

Ce sont des formes graves d’hémangiomes, car ils sont associés à d’autres malformations ou à des localisations d’hémangiome au larynx pouvant entrainer une détresse respiratoire (cf question suivante). Cependant, ils sont très rares et leur étendue et leur localisation interpellent les médecins dès la naissance. De ce fait, ils font en général l’objet d’une prise en charge précoce par différents spécialistes. Ils ne concernent donc pas les nourrissons atteints d’hémangiome du visage qui apparait après un intervalle libre de quelques jours ou semaines, et qui sont initialement de petite taille, comme c’est le plus souvent le cas.

Quelles sont les autres formes graves d’hémangiomes ?

Certains hémangiomes sont potentiellement graves, soit en raison de leur localisation, soit en raison de leur association à d’autres malformations :

  • Les hémangiomes situés près d’orifices du visage (cf question précédente).
  • Les hémangiomes en regard de la glande mammaire : ils peuvent altérer le fonctionnement de la future glande mammaire.
  • Les hémangiomes diffus du visage :
    • Les hémangiomes d’emblée diffus du visage peuvent être associés à des malformations neurologiques, oculaires, de l’abdomen et cardiaques. Ce syndrome connu sous le nom de PHACES est rare. Le diagnostic est posé dès la naissance devant un hémangiome étendu du visage.
    • D’autres hémangiomes du visage lorsqu’ils sont localisés en “barbe“ atteignant la lèvre et la mâchoire inférieures, le menton et le cou, peuvent être associés à une atteinte des voies aériennes (le larynx). Ils peuvent provoquer une détresse respiratoire lorsqu’ils grossissent. Là encore les nouveaux nés atteints font généralement l’objet d’une prise en charge précoce.
  • Les hémangiomes de la région sacrée ou pelvienne : ils sont souvent associés à plusieurs malformations de l’appareil génital, urinaire et à une anomalie de la fermeture de la colonne vertébrale au niveau du sacrum. Ces malformations constituent le syndrome PELVIS, et sont systématiquement dépistées et prises en charge à la naissance devant un hémangiome de la région périnéale.

Faut-il obligatoirement traiter les hémangiomes ?

Non, la plupart des hémangiomes du nourrisson ne doivent pas être traités, compte tenu de leur régression spontanée au bout de quelques mois, et ne nécessitent qu’une surveillance clinique. Il en est ainsi pour plus de 80 % des hémangiomes.

La conduite habituelle est d’attendre patiemment l’involution de l’hémangiome et de proposer ultérieurement si besoin une réparation des séquelles esthétiques, si l’enfant ou l’adolescent en fait la demande. Il peut s‘agir d’un redrapage de la peau par l’exérèse chirurgicale du surplus de peau lâche et flétrie résiduelle, ou d’un traitement par laser des éventuels petits vaisseaux persistants.

Cependant dans certains cas, l’attente de cette régression n’est pas envisageable et un traitement s’impose lorsque l’hémangiome:

  • menace la vie de l’enfant : hémangiome des voies aériennes,
  • altère une fonction : hémangiome des lèvres, des paupières, des oreilles, des lèvres…,
  • est ulcéré,
  • entraine un préjudice esthétique majeur comme un hémangiome de la pointe du nez (angiome Cyrano) ou un volumineux hémangiome.

Quels sont les traitements actuellement possibles ?

Les bétabloquants :

Depuis quelques années, les bétabloquants ont supplanté les traitements par cortisone et sont souvent utilisés en première intention dans les formes compliquées d’hémangiomes. La molécule utilisée est le propanolol administré en sirop. Cette forme est réservée aux nourrissons, et ne peut être obtenue que dans les pharmacies hospitalières après une demande spécifique auprès de l’agence du médicament. Il est en général très bien toléré, mais la survenue possible d’effets indésirables comme une baisse de la tension artérielle, des épisodes de bronchiolite ou de gène respiratoire s’apparentant à de l’asthme, une baisse du taux de sucre dans le sang, des troubles du sommeil, amène quelque fois à stopper au moins temporairement le traitement. Pour ces raisons, le traitement est débuté en milieu hospitalier après avoir éliminer des contre-indications, notamment cardiologiques et respiratoires. Il est institué le plus précocement possible et poursuivi jusqu’à la fin de la phase de croissance supposée de l’hémangiome (9 mois à 1 an en fonction de la taille). L’efficacité est spectaculaire : l’hémangiome s’affaissent en quelques heures et régresse en quelques mois, au lieu des 4-5 ans habituels.

Des études sont en cours pour évaluer l’efficacité du propanolol sous forme de gel à appliquer directement sur les hémangiomes de petite taille, permettant d’éviter les effets secondaires du traitement oral.

D’autres protocoles associant le propanolol et le laser vasculaire sont également menées.

Les corticoïdes par voie orale :

Ils sont moins utilisés qu’avant, car les doses et la durée nécessaires s‘accompagnent d’effets secondaires parfois graves, et l’efficacité est moins grande et moins rapide que celle des bétabloquants.

Le laser vasculaire :

Le laser utilisé est le laser à colorant pulsé et n’agit que sur la composante rouge superficielle des hémangiomes. Il est proposé soit en période de croissance de l’hémangiome, en cas d’ulcération, soit après la guérison pour traiter les éventuels petits capillaires résiduels.

La chirurgie :

Dans la plupart des cas, elle n’est envisagée que pour la correction des séquelles esthétiques après la régression de l’hémangiome. Le but est de retendre la peau en enlevant le surplus de peau résiduelle souvent fine et flétrie. Elle est souvent associée au traitement par laser.

Les angiomes de la pointe du nez ou atteignant les voies respiratoires nécessitent parfois un geste chirurgical. La décision est prise au cours d’une réunion pluridisciplinaire associant des pédiatres, des chirurgiens plasticiens et des dermatologues, en milieu hospitalier.